Manuel MenÃndez, Marta Mart
Abstract
No es infrecuente que la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob debute con un sÃndromegeneral. La combinación del genotipo PRNP y la cepa priónica regula la incidencia de la enfermedad, el tiempo deincubación y el fenotipo. La exploración neuropsicológica suele ser florida pero muy variable y poco especÃfica. Laevolución de la enfermedad es rápidamente progresiva; sin embargo existen casos que pueden superar los 20 meses.Son pocos los casos descritos en la bibliografÃa en los que exista hiperintensidad cortical difusa y parcheada sinalteración de señal en los ganglios basales.